jueves, 1 de marzo de 2012

Síndrome de Prader-Willi

El síndrome de Prader-Willi (SPW) es una alteración genética descrita en el año 1956 por los doctores suizos Andrea Prader, Alexis Labhart y Heinrich Willi, en nueve pacientes que presentaban un cuadro clínico de obesidad, talla baja, hipogonadismo, criptorquidia y alteraciones en el aprendizaje tras una etapa de hipotonía muscular pre- y posnatal, además de una discapacidad intelectual de leve a moderada.
Su incidencia y frecuencia es muy variable, aceptándose entre 1 de cada 10.000/30.000 niños. Es considerada una enfermedad rara, parte de su complejidad se basa en el amplio rango de manifestaciones clínicas y en su variable grado de severidad.
Para la escolarización de alumnos con SPW existen varias alternativas, siendo la más usual y adecuada la escolarización en un centro ordinario, para favorecer así su integración social.
Para los alumnos con SPW es muy importante la Atención Temprana, ya que tienen unas altas capacidades en el aprendizaje y cuanto antes comience, el desarrollo de sus capacidades mediante la intervención educativa, mejor será su desarrollo y calidad de vida futura.
El patrón de desarrollo del lenguaje en las personas con Síndrome de Prader Willi es el mismo que el de toda la población aunque el ritmo es más lento. De esta manera, sus primeras palabras suelen aparecer en torno a los dos años y medio y la producción verbal significativa a menudo es escasa antes de los cuatro años.
  
(Información extraída de la enciclopedia libre WIKIPEDIA)
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